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Pathologie et parcours
La maladie de Parkinson idiopathique (MPI) est une maladie neuro-dégénérative lentement évolutive qui se manifeste classiquement par des troubles moteurs liés à la dégénérescence progressive des neurones dopaminergiques de la substance noire compacte située dans le tronc cérébral. Néanmoins, il s’y associe souvent des symptômes non moteurs en rapport avec l’atteinte d’autres systèmes non dopaminergiques. Les causes de la maladie restent méconnues.
La MPI débute classiquement autour de 60-65 ans (80% des cas entre 40 et 75 ans).
La prévalence au niveau mondial est évaluée à 1% dans la population de plus de 60 ans et on estime qu’il y a 150000 patients en France et environ 25000 patients en Ile de France.
Les formes juvéniles (< 20 ans) et précoces (< 40 ans) sont rares et doivent faire évoquer une origine génétique.
- Les symptômes moteurs de la MPI sont :
- L’akinésie (ralentissement ou diminution de l’amplitude du mouvement),
- La rigidité (raideur observée lors de la manipulation passive des membres des patients),
- Le tremblement de repos,
- Les troubles de la posture.
- D’autres systèmes non dopaminergiques dégénèrent également et vont être responsables des troubles non moteurs de la maladie :
- Le système noradrénergique jouant un rôle dans les troubles végétatifs, de l’équilibre et cognitivo-comportementaux,
- Le système cholinergique en partie responsable des troubles cognitifs des patients, des troubles de l’équilibre et des troubles du sommeil,
- Le système sérotoninergique impliqué dans les troubles de l’humeur et du sommeil.
Les troubles non moteurs ont un impact plus important sur la qualité de vie des patients que les troubles moteurs.
L’association d’une akinésie à l’un ou plusieurs des autres symptômes moteurs, cités précédemment, définissent un syndrome parkinsonien. Le diagnostic de la maladie est clinique.
Il repose typiquement sur la présence d’un syndrome parkinsonien i) asymétrique, ii) sans autres symptômes évocateurs d’un autre syndrome parkinsonien (par ex : syndrome cérébelleux, syndrome démentiel), et iii) bien amélioré par le traitement dopaminergique si celui-ci a été débuté.
Des examens complémentaires peuvent être demandés pour écarter un diagnostic différentiel.
Le traitement est uniquement symptomatique et repose essentiellement sur les traitements dopaminergiques (L-Dopa ou agonistes dopaminergiques) visant à substituer la dopamine manquante. La L-Dopa, l’un de ces traitements, est majoritairement utilisé car très efficace. Cependant, après quelques années d’administration, la L-Dopa génère deux grands types d’effets indésirables moteurs :
- Les fluctuations motrices avec un effet moindre et variable de la L-Dopa,
- Des dyskinésies (mouvements involontaires très invalidants).
A ce stade, on peut proposer des alternatives thérapeutiques symptomatiques telles que la stimulation cérébrale profonde, la pompe à DuoDopa® ou la pompe à apomorphine.
Cependant, des traitements non médicamenteux peuvent s’avérer indispensable, notamment la kinésithérapie pour travailler les troubles de posture, d’équilibre et de marche, et l’orthophonie pour lutter contre l’hypophonie (voix faible) parkinsonienne, et éventuellement les troubles de déglutition et les troubles cognitifs (attention, syndrome dysexécutif). D’autres mesures doivent être établies : une prise en charge en ALD 16 demandée par le médecin traitant ; un suivi régulier par un neurologue libéral à proximité du domicile ; des aides humaines et/ou financières peuvent être demandées avec l’aide d’une assistante sociale.
Enfin, en fonction des symptômes d’autres spécialistes pourront être sollicités.
Auteur : Pr Bertrand Degos, Neurologue, chef du service de neurologie à l'hôpital Avicenne, AP-HP. Mise en ligne le 22 Novembre 2016. Mise à jour le 8 Février 2019.