La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire du cerveau et de la moelle épinière qui touche 2,5 millions de personnes dans le monde. La cause de la maladie n’est pas connue, mais des facteurs génétiques et environnementaux comme certaines infections virales banales, le tabac, une carence en vitamine D sont impliqués dans son développement.
La SEP entraine des lésions qui provoquent des perturbations motrices, sensitives et cognitives. A plus ou moins long terme, ces troubles peuvent progresser vers un handicap irréversible.
Au niveau national, la prévalence standardisée sur l’âge est de 94,7 pour 100.000 et au niveau de l’Ile de France 84,3 pour 100.000. Elle touche 2 femmes pour un homme et débute en moyenne vers l’âge de 30 ans au moment où se mettent en place les projets familiaux et professionnels.
La SEP se manifeste par un ensemble de symptômes différents qui peuvent être différents selon les personnes et varier au cours du temps chez un même individu.
Ils sont présents dans 80% des cas. La topographie des signes moteurs est variable réalisant le plus souvent un tableau d’atteinte des deux membres inférieurs.
L‘atteinte des voies optiques antérieures est pratiquement constante dans la SEP. La névrite optique rétrobulbaire débute par des douleurs oculaires accrues lors des mouvements ou lors de la pression du globe oculaire. Puis en quelques heures ou jours, l’acuité visuelle diminue entraînant un déficit allant d'un flou visuel à la perte de vision complète. L’évolution se fait la plupart du temps vers la régression en quelques semaines.
Les troubles sensitifs subjectifs sont très variés et très riches. Ils peuvent être isolés au début : sensation de picotements, de fourmillements, d'engourdissement, de serrement, de constriction, de ruissellement d'eau sur la peau, de peau cartonnée, de douleurs…
La topographie est variable (pieds et mains). Les signes d'examen sont par contre souvent discrets.
Elle contribue, avec l'atteinte des voies motrices et sensitives, à perturber la marche et le mouvement volontaire. Un tremblement cérébelleux est fréquent dans les formes évoluées de la maladie.
L'atteinte des voies vestibulaires se traduit rarement par un vertige rotatoire vrai, mais le plus souvent par une sensation vertigineuse ou une instabilité à la marche.
Ils se caractérisent par une diplopie (vision double).
Elle peut être le symptôme inaugural de la SEP. Elle est caractérisée par une douleur brutale électrique touchant un côté du visage.
Ils sont fréquents : les mictions impérieuses pollakiurie qui s’accompagnent rarement d’incontinence urinaire et les troubles de l’évacuation fécale (constipation).
Ces troubles, l'impuissance chez l’homme et la perte de la lubrification vaginale et l’anorgasmie chez la femme, demandent à être recherchés par l’interrogatoire.
Ils peuvent se traduire par la survenue d’un syndrome dépressif fréquent au cours de la SEP. La prévalence des troubles cognitifs est variable. L’atteinte prédominante est un ralentissement de la vitesse de traitement de l’information.
Le diagnostic de SEP repose sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques. Différents critères ont été publiés au cours du temps. Quels que soient les critères choisis, l’élément diagnostique essentiel est la dissémination des signes cliniques et/ou l'IRM dans le temps et dans l’espace. Ainsi le diagnostic de SEP peut aujourd’hui être posé dès la première poussée si l’IRM montre à la fois des lésions actives et inactives. Le diagnostic est étayé par deux examens complémentaires, l’IRM et l’analyse du liquide cérébrospinal :
L’IRM montre la présence d’hypersignaux disséminés dans la substance blanche préférentiellement dans les régions péri-ventriculaires.
L’analyse du liquide cérébrospinal est réalisée pour éliminer une autre affection ou pour montrer la présence d’une inflammation locale lorsque les résultats de l’IRM sont insuffisants ou atypiques.
La SEP peut se traduire par quatre types évolutifs :
La SEP RR est la forme évolutive de SEP la plus fréquente. Elle représente 85 % des cas au début de la maladie. Elle se caractérise par des épisodes clairement identifiables (poussées) parfois à rechute (période au cours de laquelle une personne atteinte de SEP constate l’apparition d’un nouveau symptôme ou l'aggravation aiguë de ses symptômes pendant au moins 24 heures, qui dure généralement plusieurs jours, voire plusieurs semaines, suivie par une amélioration d’une durée minimale d’un mois). Ces poussées évoluent le plus souvent sur quelques jours ou quelques semaines et sont suivies par une rémission complète ou partielle (déficit résiduel).
La SEP SP fait suite, pour plus de la moitié des patients, à la forme RR. La SEP SP survient lorsque l’évolution clinique de la SEP RR se modifie dans le temps. Le patient voit apparaître un déclin régulier de son état neurologique. Le délai entre les poussées s’allonge progressivement et s’accompagne d’une altération régulière de son handicap.
La SEP PP touche de 10 à 15 % des patients atteints de SEP. Contrairement à la SEP RR, les symptômes se développent plus rapidement chez les patients des deux sexes. La maladie se caractérise par une évolution progressive dès le début, sans poussée ou rémission perceptible.
La forme progressive rémittente touche environ 5 % des patients atteints de SEP. Contrairement à l’évolution des patients atteints d’une SEP PP, ceux atteints d’une SPPR présentent une dégradation régulière de leur état dès le début de la maladie mais présentent occasionnellement des poussées comme dans le cas d’une SEP SP
Bien qu’il n’existe pas de traitement curatif de la maladie, la recherche thérapeutique a fait des progrès importants depuis les années 90 et il est possible de stabiliser la maladie dans un certain nombre de cas.
Parmi les traitements on distingue les traitements de fond, le traitement des poussées et les traitements pour réduire l’impact des symptômes.
Une approche multidisciplinaire bien coordonnée entre les différents intervenants est nécessaire et est au mieux réalisée dans le cadre de réseaux de santé, dédiés ou non, et en articulation avec les centres de ressources et de compétences en cours de labellisation. L’éducation du patient et de ses aidants, leur accompagnement et leur soutien sont à envisager dès le début de la maladie. La survenue de troubles cognitifs et/ou modifications de l’humeur et du caractère parfois précoces, sans relation avec le handicap locomoteur doit être recherchée car leur identification, peut être difficile, et doit conduire à une prise en charge multidisciplinaire neuropsychiatrique, neuropsychologique et médico-sociale. Le maintien du patient le plus longtemps possible dans son activité professionnelle, avec adaptation du poste de travail si besoin et si possible (en lien avec le médecin du travail, avec l’accord du patient) doit être recherchée. Les MDPH (Maison départementale des personnes handicapées) ont ouvert un guichet unique ayant mission d’information, d’accueil, de conseil, évaluant les besoins et proposant un plan personnalisé de compensation, accompagnant et assurant un suivi par le biais d’une commission des droits et de l’autonomie.
Auteur : Dr Olivier Heinzlef, neurologue, chef de service, CHI Poissy/Saint-Germain-en-Laye et co-responsable du Centre de Ressources et de Compétences SEP Ile-de-France Ouest. Mise en ligne le 23 Janvier 2017. Mise à jour le 4 Dec. 2023.