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Pathologie et parcours

La SEP se manifeste par un ensemble de symptômes différents qui peuvent être différents selon les personnes et varier au cours du temps chez un même individu.

• Troubles moteurs

Ils sont présents dans 80% des cas. La topographie des signes moteurs est variable réalisant le plus souvent un tableau d’atteinte des deux membres inférieurs.

• Névrite optique rétrobulbaire

L‘atteinte des voies optiques antérieures est pratiquement constante dans la SEP. La névrite optique rétrobulbaire débute par des douleurs oculaires accrues lors des mouvements ou lors de la pression du globe oculaire. Puis en quelques heures ou jours, l’acuité visuelle diminue entraînant un déficit allant d'un flou visuel à la perte de vision complète. L’évolution se fait la plupart du temps vers la régression en quelques semaines.

• Troubles sensitifs

Les troubles sensitifs subjectifs sont très variés et très riches. Ils peuvent être isolés au début : sensation de picotements, de fourmillements, d'engourdissement, de serrement, de constriction, de ruissellement d'eau sur la peau, de peau cartonnée, de douleurs…
La topographie est variable (pieds et mains). Les signes d'examen sont par contre souvent discrets.

• Atteinte cérébelleuse

Elle contribue, avec l'atteinte des voies motrices et sensitives, à perturber la marche et le mouvement volontaire. Un tremblement cérébelleux est fréquent dans les formes évoluées de la maladie.

• Atteinte du tronc cérébral    

L'atteinte des voies vestibulaires se traduit rarement par un vertige rotatoire vrai, mais le plus souvent par une sensation vertigineuse ou une instabilité à la marche.

• Troubles oculomoteurs

Ils se caractérisent par une diplopie (vision double).

• Névralgie du trijumeau

Elle peut être le symptôme inaugural de la SEP. Elle est caractérisée par une douleur brutale électrique touchant un côté du  visage.

• Troubles vésico-sphinctériens

Ils sont fréquents : les mictions impérieuses pollakiurie qui s’accompagnent rarement d’incontinence urinaire et les troubles de l’évacuation fécale (constipation).

• Troubles génito-sexuels

Ces troubles, l'impuissance chez l’homme et la perte de la lubrification vaginale et l’anorgasmie chez la femme, demandent à être recherchés par l’interrogatoire.

• Troubles psychiatriques et cognitifs

Ils peuvent se traduire par la survenue d’un syndrome dépressif  fréquent au cours de la SEP. La prévalence des troubles cognitifs est variable. L’atteinte prédominante est un ralentissement de la vitesse de traitement de l’information.

Le diagnostic de SEP repose sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques. Différents critères ont été publiés au cours du temps. Quels que soient les critères choisis, l’élément diagnostique essentiel est la dissémination des signes cliniques et/ou l'IRM dans le temps et dans l’espace. Ainsi le diagnostic de SEP peut aujourd’hui être posé dès la première poussée si l’IRM montre à la fois des lésions actives et inactives. Le diagnostic est étayé par deux examens complémentaires, l’IRM et l’analyse du liquide cérébrospinal :

L’IRM montre la présence d’hypersignaux disséminés dans la substance blanche préférentiellement dans les régions péri-ventriculaires.

L’analyse du liquide cérébrospinal est réalisée pour éliminer une autre affection ou pour montrer la présence d’une inflammation locale lorsque les résultats de l’IRM sont insuffisants ou atypiques.

La SEP peut se traduire par quatre types évolutifs :

• SEP récurrente-rémittente  (SEP RR)

La SEP RR est la forme évolutive de SEP la plus fréquente. Elle représente 85 % des cas au début de la maladie. Elle se caractérise par des épisodes clairement identifiables (poussées) parfois à rechute (période au cours de laquelle une personne atteinte de SEP constate l’apparition d’un nouveau symptôme ou l'aggravation aiguë de ses symptômes pendant au moins 24 heures, qui dure généralement plusieurs jours, voire plusieurs semaines, suivie par une amélioration d’une durée minimale d’un mois). Ces poussées évoluent le plus souvent sur quelques jours ou quelques semaines et sont suivies par une rémission complète ou partielle (déficit résiduel).

• SEP secondairement progressive (SEP SP)

La SEP SP fait suite, pour plus de la moitié des patients, à la forme RR. La SEP SP survient lorsque l’évolution clinique de la SEP RR se modifie dans le temps. Le  patient  voit apparaître un  déclin  régulier  de  son  état neurologique. Le  délai  entre  les poussées  s’allonge progressivement et s’accompagne d’une altération régulière de son handicap.

• SEP progressive primaire (SEP PP)

La SEP PP touche de 10 à 15 % des patients atteints de SEP. Contrairement à la SEP RR, les symptômes se développent plus rapidement chez les patients des deux sexes. La maladie se caractérise par une évolution progressive dès le début, sans poussée ou rémission perceptible.

• SEP progressive rémittente (SEP PR)

La forme progressive rémittente touche environ 5 % des patients atteints de SEP. Contrairement à l’évolution des patients atteints d’une SEP PP, ceux atteints d’une SPPR présentent une dégradation régulière de leur état dès le début de la maladie mais présentent occasionnellement des poussées  comme dans le cas d’une SEP SP

Bien qu’il n’existe pas de traitement curatif de la maladie, la recherche thérapeutique a fait des progrès importants depuis les années 90 et il est possible de stabiliser la maladie dans un certain nombre de cas.
Parmi les traitements on distingue les traitements de fond, le traitement des poussées et les traitements pour réduire l’impact des symptômes.

• Le traitement des poussées repose sur les corticoïdes intraveineux  à forte dose. Ils accélèrent la récupération de la poussée.
• Les traitements symptomatiques dans la SEP visent à améliorer les troubles moteurs (spasticité, tremblement), les capacités de marche, les troubles visuels les troubles génito-sphinctériens, la fatigue, les troubles cognitifs, la dépression, les douleurs, les troubles de la sensibilité, les douleurs  paroxystiques. Ils comprennent des traitements médicamenteux et de la réadaptation.
• Les traitements de fond visent à empêcher l’évolution de la SEP en évitant les poussées et en ralentissant la progression du handicap. On distingue les immunomodulateurs et les immunosuppresseurs. Les modes d’administrations sont variés (auto-injections, perfusions, comprimés).

Une  approche multidisciplinaire bien coordonnée entre les différents intervenants est nécessaire et est au mieux réalisée dans le cadre de réseaux de santé, dédiés ou non, et en articulation avec les centres de ressources et de compétences en cours de labellisation.   L’éducation du patient et de ses aidants, leur accompagnement et leur soutien sont à envisager dès le début de la maladie. La survenue de troubles cognitifs et/ou modifications de l’humeur et du caractère parfois précoces, sans relation avec le handicap locomoteur doit être recherchée car  leur identification, peut être difficile, et doit conduire à une prise en charge multidisciplinaire neuropsychiatrique, neuropsychologique et médico-sociale. Le maintien du patient le plus longtemps possible dans son activité professionnelle, avec adaptation du poste de travail si besoin et si possible (en lien avec le médecin du travail, avec l’accord du patient) doit être recherchée. Les MDPH (Maison départementale des personnes handicapées) ont ouvert un  guichet unique ayant mission d’information, d’accueil, de conseil, évaluant les besoins et proposant un plan personnalisé de compensation, accompagnant et assurant un suivi par le biais d’une commission des droits et de l’autonomie.

Auteur : Dr Olivier Heinzlef, neurologue, chef de service, CHI Poissy/Saint-Germain-en-Laye et co-responsable du Centre de Ressources et de Compétences SEP Ile-de-France Ouest. Mise en ligne le 23 Janvier 2017. Mise à jour le 4 Dec. 2023.